Patologia cística das vias biliares: a Síndrome de Caroli
DOI:
https://doi.org/10.29237/2358-9868.2020v8i1.p238-243Palavras-chave:
Doença dos ductos biliares, Fibrose, Doença de CaroliResumo
Objetivos: relatar um caso de Síndrome de Caroli em paciente oligossintomático. Descrição do caso: paciente sexo masculino de 21 anos, estudante, apresentou quadro de distensão abdominal difusa e progressiva com predomínio no período pós-prandial. Foram negadas outras queixas gastrointestinais. Exames bioquímicos e de imagem foram solicitados para elucidação diagnóstica. Ao exame tomográfico contrastado de abdome foi possível avaliar presença de dilatações císticas em vias biliares intra-hepáticas, além de outros achados característicos da doença. A DC é um distúrbio genético de padrão autossômico recessivo que se apresenta com malformações congênitas das vias biliares, associada à mutação do gene PKHD. Frequentemente permanece assintomática até a segunda década de vida, quando então evolui para complicações agudas que levam o paciente ao pronto atendimento hospitalar. O diagnóstico baseia-se em achados de imagem e o tratamento é dependente do quadro clínico do paciente, variando desde uma conduta conservadora até o transplante hepático. Considerações finais:a suspeição clínica e a disponibilidade de exames de imagem avançados são fundamentais para o diagnóstico correto da patologia, com ênfase na importância da avaliação detalhada e seguimento clínico da doença, pelo risco de complicações e evolução neoplásica futura.
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